En los últimos años se está produciendo un cambio positivo en las Enfermedades Neuromusculares debido, sobre todo, a la mejoría en el diagnóstico y al tratamiento de las complicaciones respiratorias.
Para comprenderlo mejor, empezamos con un pequeño recordatorio sobre el funcionamiento del Aparato Respiratorio:
El aparato respiratorio es el encargado de captar el oxigeno (O2) del aire, introducirlo en la sangre y expulsar del cuerpo el dióxido de carbono (CO2)
Está formado por:
- Vías respiratorias
- Pulmones
- Músculos respiratorios
Vías respiratorias.
- Boca
- Fosas Nasales
- Faringe
- Laringe
- Tráquea
- Bronquios
- Bronquiolos
- Pulmones
El aire se inhala por la nariz, donde se calienta y humedece. Después pasa a la faringe, sigue por la laringe y penetra en la tráquea.
La tráquea se divide en dos bronquios que se dividen de nuevo, una y otra vez, en bronquios secundarios, terciarios y, finalmente, en unos 250.000 bronquiolos.
Al final de los bronquiolos se agrupan racimos de alvéolos (pequeños sacos de aire donde se realiza el intercambio de gases con la sangre)
Los Pulmones
Los Pulmones contienen aproximadamente 300 millones de alvéolos.
Los Músculos Respiratorios modifican las dimensiones de la caja torácica.
Intervienen unos músculos u otros en función del tipo de respiración que tengamos: Basal o Forzada.
Respiración Basal (en reposo). El aire entra y sale de los pulmones mediante:
- Inspiración: la caja torácica gana volumen porque el diafragma desciende el suelo de la caja torácica, los músculos intercostales externos elevan las costillas y como resultado penetra aire del exterior para llenar este espacio.
- Espiración: es un proceso pasivo que se lleva a cabo porque el diafragma y las costillas vuelven a su posición normal, comprimiendo los pulmones al mismo tiempo que el aire se escapa hacia el exterior.
Respiración Forzada. Participan los denominados músculos accesorios de la respiración.
Músculos accesorios de la inspiración:
- Escalenos
- Esternocleidomastoideo
- Extensores de la columna vertebral
- Pectorales
- Serrato mayor
Músculos accesorios de la espiración:
- Músculos de la pared abdominal
- Intercostales internos
Sistema Respiratorio en las enfermedades neuromusculares
La principal característica de las Enfermedades Neuromusculares es la pérdida de fuerza muscular.
A nivel respiratorio se traduce en:
- Disminución de la capacidad pulmonar
- Deformidades de la caja torácica por el desequilibrio muscular y las alteraciones posturales: Escoliosis
- Tos inefectiva
Por lo tanto, existe dificultad para eliminar las secrecciones bronquiales, una mayor predisposición a tener neumonías y mayor riesgo de sufrir aspiraciones durante la ingesta de alimentos.
“Los problemas respiratorios son la principal causa de morbilidad y mortalidad”
Si no se mantienen una correcta movilidad de la caja torácica y unos correctos volúmenes pulmonares:
- Los alvéolos se retraen o colapsan (no llega aire hasta ellos para mantenerlos expandidos)
- El moco se queda atrapado
- Se crean microatelectasias (deterioro irreversible del tejido)
Valoración de la función pulmonar debe ralizarse en todo paciente con enfermedad neuromuscular aún en ausencia de síntomas para conseguir.
- Identificar de forma temprana afectación en los músculos respiratorios (que en ocasiones pasa desapercibida: por ejemplo en niños que no caminan)
- Detectar de forma precoz las complicaciones respiratorias
- Evaluar la necesidad de apoyo ventilatorio y/o asistencia para la tos
- Reducir la morbi-mortalidad prematura
Pruebas complementarias utilizadas para evaluar la función respiratoria:
- Espirometría y volúmenes
- Pulsioximetría
- Pico flujo espiratorio con la tos
- Gasometría arterial
- Técnicas de imagen
- Patrón respiratorio y trastornos durante el sueño
- Otras complicaciones: patología aspirativa o cardiovascular
Importante prestar atención a los primeros síntomas que nos alertan de la existencia de afectación del sistema respiratorio:
- Ronquidos
- Apneas
- Excesiva sudoración nocturna
- Despertares nocturnos
- Dolores de cabeza o irritabilidad al despertar
- Fatiga y somnolencia durante el día
- Alteraciones del comportamiento y/o aprendizaje
- Pérdida de apetito y peso
- Infecciones respiratorias frecuentes
- Anormalidades en el ritmo cardíaco
Fisioterapia Respiratoria
Los principales objetivos de la Fisioterapia Respiratoria son:
- Mantener la distensibilidad pulmonar
- Mantener la ventilación alveolar
- Mantener y/o mejorar la eficacia de la tos
- Drenaje y manejo de las secreciones
Al mismo tiempo se pretende:
- Disminuir el número de visitas a urgencias
- Evitar ingresos hospitalarios
- Reducir el número de infecciones respiratorias (medicación)
Para el correcto manejo de las complicaciones respiratorias, es importante distinguir entre:
- Enfermedades de progresión muy rápida. Ejemplos: ELA y AME Tipo I
- Enfermedades de evolución más lenta. Ejemplos: Distrofia Muscular de Duchenne, Distrofia Muscular congénita, AME II y III
- Enfermedades que cursan con brotes agudos. Ejemplos: Guillain-Barré, Poliomielitis, etc
La alteración de la musculatura orofaríngea en algunas enfermedades neuromusculares, además de provocar una tos ineficaz, causará: trastornos de la fonación y alteraciones en la deglución con riesgo de broncoaspiración.
Fisioterapia Respiratoria Preventiva:
Tiene por objetivo:
- Mantener la flexibilidad de la caja torácica
- Mantener la complianza pulmonar
- Evitar la aparición de microatelectasias
Mejorar la calidad de vida
Juego de soplo
Paso previo y necesario para conseguir mayor colaboración por parte de los niños. Es su primera toma de contacto con la fisioterapia respiratoria. Les ayudará a familiarizarse con ella y sobre todo, a normalizarla dentro de su día a día. Además, este tipo de juegos forman parte de un proceso de aprendizaje de la espiración activa.
El inicio precoz (hacia los 3 años) de las técnicas de Fisioterapia Respiratoria mediante el juego, facilita la adaptación posterior a los ejercicios instrumentalizados.
Técnicas con Ambú
- Técnicas de Insuflación pulmonar
- Entrenamiento de la Tos: tos dirigida, tos asistida
Controles periódicos:
- Incentivador volumétrico
- Peak Flow
Precaución:
El entrenamiento respiratorio contra resistencia debe ser descartado en todo programa de Fisioterapia Respiratoria en pacientes con ENM.
Provocará mayor fatiga muscular
Fisioterapia Respiratoria en Fases Avanzadas
La progresiva debilidad muscular provoca un patrón respiratorio con volúmenes corrientes muy bajos, frecuencia respiratoria elevada (respiración superficial) y una disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica. Todo ello provocará una tos ineficaz.
En cuanto se detecta Tos ineficaz, se deben empezar a aplicar técnicas de Fisioterapia Respiratoria más específicas combinadas con la utilización de ambú y/o ayudas mecánicas no invasivas.
Desde ese momento, el principal objetivo de la Fisioterapia Respiratoria será mantener un adecuado drenaje de las secreciones respiratorias para evitar infecciones y obstrucciones.
La Fisioterapia Respiratoria más específica estará indicada también en los siguientes casos:
- Capacidad vital menor al 50% o 1,5 litros
- Presión parcial de oxígeno menor a 75mm Hg
- Presión parcial de dióxido de carbono mayor a 45 mm Hg
- Desaturación de oxígeno por debajo del 90%
Ventilación mecánica no invasiva
La evolución y desarrollo de la Ventilación Mecánica No Invasiva ha supuesto un impacto importante en la historia natural de las Enfermedades neuromusculares.
El soporte ventilatorio aumenta considerablemente la supervivencia y mejora la calidad de vida.
El uso de la ventilación asistida mejora el intercambio gaseoso y la clínica de los pacientes durante el período diurno por 3 teorías:
- Reposo intermitente de la musculatura fatigada mejorando su función durante el día
- Aumento en la complianza en los periodos de ventilación asistida ayudando a la reexpansión de las zonas con atelectasia
- Con la ventilación nocturna se evita la hipoventilación mantiendo activo el centro respiratorio que controla los niveles de C02
Ejemplos de Ventilación Mecánica No Invasiva:
Cough assist
Recomendado para pacientes con tos ineficaz
Ayuda a eliminar las secreciones.
Introduce un gran volumen de aire con presión positiva insuflando los pulmones y seguidamente, transforma esa presión en presión negativa generando flujos de aire que arrastran las secreciones.
Bipap
Reduce los síntomas de trastornos respiratorios durante el sueño
Ayuda a mejorar la ventilación alveolar
Reemplaza a los músculos respiratorios para que descansen
Ventilación mecánica invasiva
La Traqueostomía es un procedimiento quirúrgico realizado para crear una abertura dentro de la tráquea y la inserción de un tubo o cánula para facilitar el paso del aire a los pulmones.
Su objetivo es restablecer la vía aérea, permitiendo una adecuada función respiratoria.
Resulta imprescindible realizar una traqueostomía o intensificar los cuidados paliativos cuando:
- La afectación bulbar alcanza un punto crítico
- Las ayudas no invasivas fracasan
- Cuando requiere más de 12 horas de ventilación diarias
Conclusiones
La Patologia Respiratoria es una de las principales causas de morbi-mortalidad en las enfermedades neuromusculares.
Es de vital importancia:
- La prevención
- Hacer un diagnostico precoz
- Intervenir de forma eficaz y temprana
La comunicación precoz y continua con el enfermo y la familia, así como la toma de decisiones anticipadas, es esencial para la elección de las adecuadas medidas terapéuticas, especialmente la ventilación mecánica invasiva.
Es conveniente tener una atención multidisciplinar y coordinada de todos los profesionales implicados en el manejo de los pacientes con Enfermedades Neuromusculares.
“PROHIBIDO RENDIRSE, RESPIRA HONDO Y SIGUE”
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