Las Enfermedades Neuromusculares son enfermedades neurológicas de naturaleza progresiva y que actualmente no tienen cura pero con la fisioterapia podemos ralentizar su evolución y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas.
Debemos tener bien claro que NO EXISTEN ENFERMEDADES INTRATABLES. En muchos casos no existen medicamentos que curen, pero esto no significa que no puedan ser tratadas. Tratar una enfermedad significa:
- Aliviar y mejorar los síntomas
- Reducir y prevenir complicaciones
- Mejorar la autonomía personal
En resumen: MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA
Por eso es importante que tanto las personas afectadas como los familiares reciban una atención integral y continuada y tengan la oportunidad de ser tratados en UNIDADES ESPECÍFICAS o CENTROS DE REFERENCIA.
La aplicación de estrategias de manejo integral pueden alterar favorablemente la historia natural de la enfermedad y mejorar la función, la calidad de vida y la longevidad.
Prevención y retraso de alteraciones musculares
Aunque la degeneración muscular que provocan las enfermedades neuromusculares no es dolorosa, la debilidad muscular puede hacer que aparezcan: calambres, rigidez, dolores crónicos y contracturas. Con el tiempo pueden provocar además deformidades articulares irreversibles.
Es MUY importante mantener buenas posturas en TODAS las actividades de la vida diaria tanto para prevenir como para retrasar las complicaciones que la propia patología desencadena.
Los estiramientos deben formar parte de la rutina diaria de las personas afectadas por enfermedades neuromusculares para mantener los músculos más fuertes y elásticos durante el mayor tiempo posible. Pero para aumentar sus beneficios requieren de una combinación de intervenciones que incluyen, a parte de los propios estiramientos, un control de las posturas mantenidas en cada actividad de la vida diaria, la utilización de férulas, ortesis y dispositivos de bipedestación (sobre todo cuando se ha perdido la capacidad para caminar).
Control de las posturas en las actividades de la vida diaria
Asientos
Uno de los principales problemas que tienen los niños con enfermedades neuromusculares es su hipotonía y debilidad muscular. Muchos de ellos tienen déficit de control cefálico y de tronco y no consiguen la sedestación sin ayuda o si la consiguen, lo hacen de forma alterada.
Si además tenemos en cuenta que los niños realizan la mayor parte de sus actividades escolares en posición de sentado, es imprescindible que la postura que adopten sea lo correcta y cómoda posible y sobre todo que evite la fatiga.
Para facilitar una correcta postura en sedestación podemos servirnos de un asiento prefabricado o bien realizar un asiento de yeso a medida. Tienen la ventaja de que pueden colocarse sobre cualquier silla o butaca, son fáciles de realizar y se pueden volver a hacer a medida que el niño crece.
Recomendaciones para facilitar una correcta sedestación:
- Pelvis bien alineada
- Tronco recto
- Colocar un reposapiés integrado en la silla si los pies no se apoyan correctamente en el suelo.
- Espalda pegada al respaldo: si es necesario se añadirá un cojín
- El niño debe sentirse cómodo y estable
En el ámbito escolar, además de facilitar al niño una buena sedestación, debemos tener en cuenta el resto del mobiliario escolar (principalmente la mesa) para conseguir una mejor interacción con su entorno: “profesor/alumno, alumno/alumno y alumno/tarea”.
Para ello:
- Se recomienda utilizar como base para las adaptaciones el propio mobiliario del centro escolar.
- Mantener la misma altura de trabajo que el resto de su grupo.
- Facilitar adaptaciones de mobiliario suficientes para las distintas estancias del centro en las que el alumno desarrolle sus actividades.
- Las mesas son un elemento fundamental en el trabajo escolar: deben permitir regularlas en altura y que se puedan atrilizar.
- Las ayudas, modificaciones y adaptaciones en el mobiliario deben ser personales, ya que pretenden responder a las necesidades individuales de cada niño.
- Es importante destacar que tanto el diseño como la decisión de las adaptaciones necesarias, deben tener un carácter multiprofesional.
Adaptar la silla de ruedas a cada paciente en vez de tener que adaptarse el paciente a su propia silla:
- Apoyabrazos: debe ser desmontable y quedar acorde a la altura del paciente.
- Apoyos laterales no rígidos para evitar el desvío lateral de la espalda.
- Que disponga de respaldo reclinable y reposacabezas regulable en altura e inclinación.
- Cojines de siliconas, agua, aire. Con o sin taco abductor.
- Pelvis estable y bien alineada.
- Reposapiés abatibles y extraíbles. Colocados a la altura adecuada.
- Pies bien posicionados (si hace falta se colocarán férulas o splints)
La prevención/retraso de las contracturas depende también de las ortesis de reposo, el correcto posicionamiento articular y los programas para la bipedestación.
Ortesis y férulas:
Son dispositivos que ayudan a mantener las articulaciones en posturas correctas para prevenir y/o retrasar las retracciones musculares o bien ayudan a suplir la función de esa articulación.
Tipos:
- Preventivas: mantienen una posición y evitan movimientos indeseados. Por ejemplo: las ortesis de tobillo utilizadas por la noche, pueden ayudar a prevenir o minimizar las contracturas progresivas que provocan en equino.
- Correctivas: indicadas para corregir una deformidad
- Funcionales: también llamadas dinámicas, ya que llevan incorporados elementos que ayudan al miembro paralizado a realizar la función que ha perdido.
Dispositivos para la bipedestación
En las últimas etapas de la fase ambulatoria o cuando está ausente la capacidad para caminar, es importante facilitar la bipedestación con un bipedestador o un plano inclinado, que a la vez nos permiten controlar las deformidades articulares. El bipedestador debe tener un buen control de tronco y en muchos casos apoyo cefálico.
Cuando el niño es mayor, la dificultad de colocación en el mismo por parte de los padres, acaba por prescindir de su utilización, por lo que es recomendable a partir de determinada edad, utilizar los bipedestadores hidráulicos. El inconveniente que tienen actualmente es que son más caros que los modelos clásicos.
Beneficios de la Bipedestación:
- Facilita la respiración
- Ayuda a la resistencia cardiovascular
- Mejora la digestión
- Reduce el estreñimiento
- Mejora el drenaje urinario
- Ayuda a prevenir acortamientos musculares
- Mejora la circulación y drenaje linfático
- Refuerza los huesos
- Reduce el riesgo de ulceras
- Favorece la relación con el medio
- Aumenta la autoestima
Cambios posturales y descanso fuera de la silla de ruedas
Es recomendable, sobre todo cuando se ha perdido la capacidad para caminar, pasar ciertos momentos del día fuera de la silla de ruedas y realizar cambios posturales con frecuencia. A parte de utilizar el bipedestardor, también se pueden intercalar momentos de descanso tumbados (boca abajo, boca arriba y en decúbito lateral):
Estiramientos
Como ya se ha mencionado, los estiramientos también deben formar parte de la rutina diaria de las personas afectadas por enfermedades neuromusculares. Pero se deben hacer siempre de forma correcta y siguiendo unas normas básicas para evitar lesiones y aumentar su eficacia:
- Cuerpo siempre bien posicionado
- Relajar previamente la musculatura que se vaya a estirar
- Nunca deben causar dolor. Sólo se debe percibir el estiramiento
- Empezar muy despacio y no sobrepasar los límites fisiológicos
- No se debe rebotar nunca
- Hay que dedicar más tiempo a las zonas más rígidas.
- Mantener 20-30 seg
Si realizamos estiramientos diariamente y tenemos un control estricto de las posturas mantenidas en cada actividad, mantendremos los músculos más fuertes y elásticos el mayor tiempo posible consiguiendo además:
- Mayor autonomía personal
- Menos dolor y agarrotamiento
- Mejor calidad de vida
“Dime y lo olvido, enséñame y lo recuerdo, involúcrame y lo aprendo”
B. Franklin
Lara de Saa Iglesias, Fisioterapeuta Infantil Especializada en Neurología
Referencias Bibliográficas
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- Febrer Rotger, Medina Cantillo. Enfermedades Neuromusculares 1° edición, Editorial Médica Panamericana, Madrid (2012)
- Ruiz R, Valdebenito V. Aspectos Relevantes en la Rehabilitación de los niños con Enfermedades Neuromusculares. REV. MED. CLIN. CONDES (2014)
- Skalsky, McDonald. Prevention and Management of Limb Contractures in Neuromuscular Diseases, Phys Med Rehabil Clin N Am, 23 (2012)
- C.M. McDonald, N.C. Joyce. Neuromuscular Disease Management and Rehabilitation. Parte 1, Phys Med Rehabil Clin N Am, 23 (2012)
- XXIX Congreso Nacional de Enfermedades Neuromusculares. FEDERACION ASEM, OVIEDO (2013)
- Strategies of hip management in neuromuscular disorders: Duchenne Muscular Dystrophy, Spinal Muscular Atrophy, Charcot-Marie-Tooth Disease and Arthrogryposis Multiplex Congenita.
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- ASEM GALICIA: www.asemgalicia.com
- Duchenne Parent Project España: https://www.duchenne-spain.org/
- Diagnóstico y tratamiento de la Distrofia Muscular de Duchenne – Parte 1 y 2 “The Lancet Neurology”. Duchenne Parent Project España. Project España. https://www.duchenne-spain.org/
- Ficha Técnica DMD BMD. Duchenne Parent https://www.duchenne-spain.org/
- Guía para familias (Diagnóstico y manejo DMD) Duchenne Parent Project España. https://www.duchenne-spain.org/
- Guía de las ENM: Información y apoyo a las familias. ASEM. www.asemesp.org
- FundAME: Fundación Atrofia Muscular Espinal España www.fundame.net